腎臟病綜合症(nephroticsyndrome,NS)即腎臟病綜合症,它不是一獨立性疾病,而是腎小球疾病中的一組臨床症候群。其臨床表現為高度浮腫、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。
腎臟病綜合症發病年齡多見於3-6歲的幼兒,且男孩多於女孩,其病因不詳,易復發和遷延,病程長。該病是常見的兒童泌尿系統疾病之一。根據中華兒科學會統計兒童腎臟病綜合症占住院數第二位。
2、腎綜合症臨床表現
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水腫和高脂血症,即所謂的“三高一低”,及其他代謝紊亂為特征的一組臨床症候群。
大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現,也是腎臟病綜合症的最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下,腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,當遠超過近曲小管回吸收量時,形成大量蛋白尿。在此基礎上,凡增加腎小球內壓力及導致高灌註、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸註血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
3、腎綜合症鑒別診斷
過敏性紫癜腎炎
好發於青少年,有典型皮膚紫癜,常於四肢遠端對稱分佈,多於出皮疹後1～4周出現血尿和(或)蛋白尿。
系統性紅斑狼瘡性腎炎
好發於中年女性及青少年,免疫學檢查可見多種自身抗體,以及多系統的損傷,可明確診斷。
飲食有節,不可貪涼。
夏季瓜果蔬菜品種多,色香味逗人食慾,但腎臟病綜合症患者仍應嚴格執行飲食規則,切不可多食,以免增加腎臟負擔。如西瓜雖然可利尿消腫、清熱消暑,但多食則尿過頻亦增加腎臟負擔,再者西瓜糖分在體內的累計也是疾病潛在的危機。一些患腎臟病綜合症的兒童,喜以冰淇淋或冰鎮飲食解渴。若偶爾為之,多次少量也並非禁忌,若一味地貪涼則對病情無益。因涼冷可以損傷胃腸功能,以致脾胃失於健運,對病情無益。若因貪涼發生急性腸炎則每使病情反復或加重。故腎臟病綜合症患者夏季慎用涼冷飲品。
適當運動,講究衛生。
適當的體育運動對疾病的恢復有益。如散步、打太極拳、練氣功等。但應注意鍛煉的時間,以早晨及傍晚為宜,切不可在中午或陽光強烈時鍛煉。遊泳雖是夏季運動的好項目,但由於遊泳需要消耗大量的體力,以及遊泳場地的衛生得不到保證,建議腎臟病綜合症患者不要遊泳。對於腎臟病綜合症患者夏季的衛生應包括兩方面內容:一是飲食衛生,不可吃酸腐、酶爛或過夜不潔的食物,以免發生胃腸疾病,影響康復。再者是個人衛生,衣物要勤洗勤換,以寬松、棉軟為宜,要常洗澡,清潔皮膚以免痱、癤感染使疾病復發或加重。要注意滅蚊、蠅及其他夏季昆蟲,防其叮咬使皮膚感染。
1、一般治療:有嚴重浮腫及低蛋白血症者應臥床休息,低鹽(2-3g/日)飲食,控制入水量;並給予高蛋白飲食,成人每日60-80g。
2、利尿消腫:一般情況下,在應用腎上腺皮質激素治療1周後,尿量會迅速增加,可不用利尿劑。對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者,可給雙氫克尿塞25-50mg,每日3次,加安體舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不顯時改用速尿或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥,用量可先用常規量開始。對頑固性腎性水腫,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加於10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,靜滴,配合速尿40-60mg,靜註,每日1次,共2-5次,常可獲得良好效果。
3、皮質激素:常用激素有強的松、強的松龍、氟氫強的松龍、地塞米松等。劑量由小到大,用量、療程和停藥指征頗不一致。Ⅰ型原發性腎臟病綜合症,有一部分可獲自然緩解;而Ⅱ型療效往往不理想。長療程激素治療,要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小,可作長期維持治療。應用激素治療時發生感染機會較多,應適當地加強抗感染治療。
