1.1、先天性的疾病一般都是比較難以治療的,而先天性的腎臟病有治愈希望,可是這樣的希望是非常渺小的,有很多的患者都不能夠得到有效的治療效果,可是腎臟病同樣還需要及時的治療。
1.2、而先天性的腎臟病如果不及時的控制的話那麼還有可能會引起更加嚴重的疾病發生,有可能會引起尿毒症這種疾病,如果孩子得了尿毒症疾病的話那麼後果不可設想。
1.3、針對先天性的腎臟病在做治療的時候想要孩子的恢復效果比較好的話那麼可以給孩子采用做透析的方法來加以治療,並且在給孩子做治療的期間一定不要給孩子過多的學習壓力,這樣對孩子的疾病是有影響的。
2、腎臟病可以活多久
腎臟病可以活多久,須要因人而異,腎臟病的治療方法是直接關系到腎臟病患者能活多久的主要原因。
針對患者病因和症狀出現的原因進行針對性的治療,才能對血尿、蛋白尿進行有效的操控,從而改善腎功能,恢復病情。
2.1、大多數采用糖皮質激素以及細胞毒藥物等進行治療,能夠緩解腎臟病綜合症患者的症狀,抑制炎症反應。影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發揮利尿、消除尿蛋白的療效。
2.2、對不能用激素或不願激素治療的患者,可應用副作用小,或沒有激素副作用的免疫抑制劑,如環孢黴素,他克莫司,嗎替麥考酚酯片等藥物,但須針對不同的個體,由經驗的腎科醫師負責進行。
2.3、中藥免疫抑制藥物:雷公藤多甙,昆明山海棠片,正清風痛寧等,可減少激素和細胞毒藥物的副作用,黃芪可以增加肝臟白蛋白合成。
3、引起先天性腎臟病的發病機制
3.1、發病機制
已明確芬蘭型先天性腎臟病綜合症是一種常染色體隱性遺傳性疾病,其基因定位於19號染色體長臂,發病機制漸漸得以闡明,1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查,明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病。
3.2、病理改變
病理所見因病期早晚不一,在疾病的早期階段,腎小球可能正常,也可能呈現局灶節段性硬化,系膜細胞及系膜基質增生;呈現彌漫性腎小管囊性擴張,在疾病的晚期階段,腎小球毛細血管襻塌陷,呈現彌漫性硬化;腎小管廣泛擴張,痿縮;間質炎症細胞浸潤及纖維化,有人曾稱本征中最具特色的改變是近曲小管囊性擴張,被稱為“小囊性病”(microcystic disease)。
目前有關治療可延緩兒童CKD進展的數據比較有限。根據診斷不同,可相應地使用藥物治療以及飲食治療。但是,飲食治療需要滿足兒童生長發育的需要。另外,嚴格控制血壓可延緩各種病因所致的兒童CKD進展。
有些非常小的兒童可能在嬰兒早期就需要腎替代治療,即便從新生兒時期就開始透析,患者存活率也相當可觀。而腎移植是兒童優先選擇的替代治療方式,適用於大於12個月的兒童,具有較好的患者存活率、移植物存活率、生長發育。
要注意的是,大量研究表明,兒童CKD不僅僅是腎臟的問題,還可以增加患兒心血管病的發病率,影響其生存時間。
1、維持營養 給高熱量及足夠蛋白質的飲食。
2、防治感染 感染為主要死亡原因,應注意保護,一旦發生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。
3、減輕水腫 主要應限鹽和使用利尿藥。對嚴重低白蛋白血症或伴低血容量表現者,可輸註無鹽人血白蛋白。芬蘭有主張自生後4周即靜脈輸入血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。
4、防治併發症 治療繼發性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫、小量阿司匹林或加用華法林治療,可預防和治療栓塞等合並症。一般病兒血壓正常,後期血壓增高者給予常規降壓治療。
